Кафедра гістології, цитології та ембріології Буковинського державного медичного университету

Буковинський державний медичний університет

Кафедра гістології, цитології та ембріології

Оновлені розклади занять для осіннього семестру 2020 (від 21.09.20) / Updated schedule of lessons for autumn semester of 2020 (from 21.09.20) —

Ви можете завантажити файли розкладів за посиланням “Розклад практичних занять” та “Календарний план лекцій” або на сторінці Розклади занять.

The schedules of practical classes and lectures updated. You can download files under the “Schedule of Practical Classes” and “Schedule of Lectures” links or on the “Schedules” page.

Оновлені розклади занять для осіннього семестру 2020 / Updated schedule of lessons for autumn semester of 2020 —

Ви можете завантажити файли розкладів за посиланням “Розклад практичних занять” та “Календарний план лекцій” або на сторінці Розклади занять.

The schedules of practical classes and lectures updated. You can download files under the “Schedule of Practical Classes” and “Schedule of Lectures” links or on the “Schedules” page.

Гемофілія – етіологія, симптоми та перебіг

Статтю підготували:

проф. Цигикало О.В., доц. Малик Ю.Ю., доц. Семенюк Т.О., доц. Пентелейчук Н.П.

Гемофілія – одне з найтяжчих генетичних захворювань – це спадкова коагулопатія, що характеризується порушенням згортання крові в результаті дефіциту певних внутрішніх чинників згортання (VIII, IX, XI факторів). В Україні зареєстровано понад 2600 хворих на гемофілію, але це неповні дані. У нашій країні велика кількість випадків недовиявляють. Згідно зі світовою статистикою, один хлопчик з 10 тисяч немовлят народжується з гемофілією.

Тривалий час гемофілія розглядалася як едина нозологічна форма. У даний час виділяють три види гемофілій:

– гемофілія А – спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом фактору VIII згортання крові (антигемофільного глобуліну), спостерігається найбільш часто, складає 85-90%;

– гемофілія В (хвороба Крістмаса) – спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом активності фактору IX (плазмового компонента тромбопластину), складає 8-14%;

гемофілія С – спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом фактору ХІ згортання крові (1-2%).

Гемофілія А та В наслідуються за рецесивним типом спадковості пов’язаним зі статтю. Ген, який відповідає за синтез факторів VIII та IX, розміщений в X-хромосомі, внаслідок чого гемофілією хворіють виключно чоловіки. Жінки хворіють лише у випадку шлюбу між хворим на гемофілію чоловіком та жінкою-кондуктором. Гемофілія С наслідується аутосомно, хвороба не залежить від статі, трапляється досить рідко.

Гемофілія А

Найбільш поширена форма гемофілії. Патологічний ген локалізується в Х хромосомі і детермінує зменшення синтезу антигемофільного фактора VIII. Жіноча стать визначається парою ХХ-хромосом, чоловіча – ХУ. Ген, який регулює синтез VIIІ фактора зсідання крові, є рецесивним і локалізуються на довгому плечі X-хромосоми. В результаті мутацій хромосоми втрачають ген, який відповідає за синтез факторів згортання крові. Хромосома, яка відповідає за гемофілію позначається як Хh. Хворіють хлопчики, так як мають тільки одну Х-хромосому, а жінки можуть бути тільки носіями мутантного гена (рецесивне спадкування). У чоловіків, які отримали Хh-хромосому від матері, захворювання проявляється, оскільки ні в Хh-хромосомі, ні в У-хромосомі не має генів, які зумовлюють синтез факторів згортання крові. Жінки, які мають Хh-хромосому та другу нормальну Х-хромосому є кондукторами гемофілії, тобто самі не хворіють, але передають захворювання своїм дітям (синам), а через дочок-кондукторів можуть передавати і внукам, правнукам, тобто віддаленим поколінням. Варто зазначити, що у жінок-кондукторів активність VIIІ фактора знижена на половину, а тому у них може спостерігатися кровоточивість під час пологів, оперативних втручань, при травмах. У жінок-гомозигот, які успадкували дві ХhХh-хромосоми (від батька, хворого на гемофілію та матері-кондуктора), виникає тяжка форма гемофілії. За правилами успадкування гена, всі дочки у хворого на гемофілію є гетерозиготами і носіями гена-захворювання, сини ж хворого на гемофілію можуть бути здоровими, якщо успадковують Х-хромосому від здорової мами, або хворими, якщо успадковують Хh-хромосому від матері-кондуктора. Проте у 30% пацієнтів не вдається виявити сімейного анамнезу патології, тобто спостерігаються спорадичні випадки захворювання гемофілії (нові мутації генів).

Поява клінічної симптоматики знаходиться у лінійній залежності від ступеня дефіциту антигемофільного фактора.

Важкість гемофілії А залежить від ступеню зменшення концентрації антигемофільного глобуліну в плазмі:

– легкий перебіг (5-40%);

– середньоважкий перебіг (1-5%);

– важкий перебіг (<1%).

Для гемофілії є характерними:

1. Невідповідність кровотеч травмам, які наносяться.

2. Кровотечі виникають не одразу ж після травми, а через деякий час – 1,5-2-3 годин після травми (спочатку утворюється первинний тромб – тромбоцитарна ланка гемостазу, але не утворюється вторинний тромб – коагуляційна ланка гемостазу).

3. Кровотечі довготривалі (кілька годин, діб), виникають після порушення цілісності шкіри, слизових.

4. Періодичність крововиливів – в підшкірно-жирову клітковину, м’язи (гематоми), суглоби (гемартрози).

При легких ступенях геморагічний синдром може вперше насторожити відносно гемофілії навіть в 20 років. Проте у більшості випадків симптоми з’являються протягом 1-3 років життя появою підвищеної кровоточивості, що виявляється при порізах, ударах, медичних втручаннях. Можуть виникати гематоми і глибокі крововиливи, при випаданні молочних зубів – кровотечі. Провідною клінічною ознакою є посттравматичні і спонтанні крововиливи в крупні суглоби (гемартрози), а також сильні кровотечі при травмах. В результаті повторних гемартрозів у суглобах виникають вторинні запальні зміни, контрактури і анкілози. Найчастіше уражуються крупні суглоби – колінні, гомілковостопні, ліктьові, значно рідше – дрібні. Залежно від віку і тяжкості захворювання уражується від одного до 8-12 суглобів, у зв’язку з чим хворі вже у віці 15-20 років можуть ставати інвалідами. Небезпеку для хворого являють легко виникаючі масивні субфасціальні, міжм’язові, зачеревні гематоми, що вміщають від 0,5 до 3 л крові. Грізним симптомом гемофілії є ниркові (у 15-30 % хворих) і шлунково-кишкові кровотечі.

Вираженість кровоточивості залежить від ступеня дефіциту VІІІ фактору. При його зниженні від 20 до 50% норми спостеpiraється тільки тенденція до підвищеної кровоточивості при крупних травмах, при зниженні від 5 до 20 % виникають важкі кровотечі при травмах і оперативних втручаннях, при зниженні від 1 до 5 % виникають спонтанні крововиливи у м’які тканини суглоби. При повній відсутності VIII фактору розвивається важка форма гемофілії, що виявляється масивними кровотечами, гемартрозами.

Діагностика проводиться на основі:

1. Даних анамнезу (чоловіки по материнській лінії страждають від кровоточивості);

2. Додаткових методів дослідження: подовжується час згортання за Лі-Уайтом (в нормі до 7 хв, а при гемофілії різко подовжений), ↑ час рекальцифікації плазми, низький рівень VIII фактору, подовжений АЧТЧ (активований частковий тромбопластиновий час, норма 25-45 с), ПЧ (протромбіновий час) в межах норми (12-15 с), кількість тромбоцитів в нормі.

Гемофілія В (хвороба Крістмаса)

Складає 12-15% гемофілій і зумовлена недостатністю фактору ІХ. Так само як rемофілія А, гемофілія В успадковується за рецесивною ознакою зчепленою з Х-хромосомою. Клінічно нічим не відрізняється від гемофілії А. Лабораторно гемофілію B важко діагностувати у період новонародженості, оскільки зменшена концентрація ІХ фактора є явищем фізіологічним. Лабораторні дані: подовження АЧТЧ; час кровотечі та протромбіновий час нормальні; рівень ІХ фактору знижений.

Гемофілія С – спадковий дефіцит ХІ фактору (плазмового попередника тромбопластину).

Зустрічається лише у 2-3% хворих на гемофілію. Успадковується як неповна аутосомно-рецесивна ознака, тому хворіють особи обох статей. Хвороба розвивається лише у випадку, коли носій має два патологічні алелі. На відміну від гемофілії А і В спонтанні кровотечі не характерні, а зустрічаються лише після значних травм.

Лікування

Основним підходом у веденні хворих на гемофілію є замісний та профілактичний підхід, останній значно покращує прогноз та скорочує обсяг медикаментозної терапії. На сьогодні найбільш ефективним методом терапії гемофілії, яке дозволяє зберегти пацієнту можливість вести нормальний спосіб життя, є профілактичне введення необхідної кількості концентратів факторів згортання крові протягом усього життя пацієнта.

80–90% дітей віком до 14 років з тяжкими формами гемофілії стають інвалідами, у 18 річному віці – 100%. У країнах Західної Європи та Північної Америки впровадження профілактичного лікування дітей, хворих на гемофілію, мінімізує інвалідизацію до 1-2%.

Щорічно 17 квітня багато країн приєднуються до акції Всесвітньої федерації гемофілії (World Federation of Hemophilia, WFH) і Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) і відзначають Всесвітній день гемофілії (World Hemophilia Day). Загальна мета проведених заходів полягає в тому, щоб привернути увагу суспільства до проблем гемофілії і зробити все можливе для поліпшення якості медичної допомоги, яка надається хворим цим невиліковним генетичним захворюванням.

Сама дата, 17 квітня, приурочена до дня народження засновника WFH Френка Шнайбеля і відзначається з 1989 року в багатьох країнах світу.

Шкідливий вплив табакокуріння на організм людини –

Статтю підготували:

проф. Цигикало О.В., ас. Столяр Д.Б.

ВООЗ заснувала Всесвітній день без тютюну в 1987 році для залучення глобальної уваги до тютюнової епідемії та її смертельних наслідків.

Щороку 31 травня Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) та її партнери по всьому світу відзначають Всесвітній день без тютюну. Щорічна кампанія є приводом для широкого інформування про шкідливі і смертельні наслідки вживання тютюну і пасивного куріння, а також сприяння скороченню вживання тютюну в будь-якій формі.

Мета цього дня є звернення уваги на ризики для здоров’я, пов’язані з курінням та сприяння зниженню поширення тютюнової залежності серед людей, боротьба проти куріння. 

ВООЗ

Згідно з даними Глобального опитування дорослих щодо вживання тютюну (GATS) 2017 року в Україні курять щодня, свідомо знищуючи своє здоров’я за власні кошти, 7,2 млн. осіб (35,9% чоловіків і 7% жінок).

Вживання тютюнових виробів не має нічого спільного з свідомим вільним вибором особи і не являється звичкою. Це залежність, нав’язана і сформована під впливом цинічних маркетингових маніпуляцій тютюнової індустрії, спосіб підліткового протесту, що затягнувся на все життя, наслідок бажання справити враження на друзів, які курять, метод вгамувати свої емоції, несвідоме повторення поведінки батьків, тощо.

Куріння тютюну є провідною причиною хронічної обструктивної хвороби легень – захворювання, при якому накопичення гнійної слизу в легенях викликає хворобливий кашель і болісне утруднення дихання. Ризик розвитку ХОЗЛ особливо високий серед осіб, які починають палити в молодому віці, оскільки тютюновий дим значно уповільнює розвиток легенів. Тютюн також посилює астму, яка обмежує активність і сприяє втраті працездатності. Якнайшвидше припинення куріння – найбільш ефективний спосіб уповільнити розвиток ХОЗЛ і полегшити симптоми астми.

Тютюновий дим є вкрай небезпечну форму забруднення повітря: у ньому міститься більше 7 000 хімічних речовин, з яких 69 речовин входять в число відомих канцерогенів. Яким би непомітним і позбавленим запаху не був тютюновий дим, він може затримуватися в повітрі протягом майже п’яти годин, піддаючи присутніх ризику розвитку раку легенів, хронічних респіраторних захворювань і зниження легеневої функції. 

Тютюнопаління є провідною причиною розвитку раку легенів, і на його частку припадає понад дві третини випадків смерті від цієї хвороби в світі. Вплив вторинного тютюнового диму в домашній обстановці і на роботі також підвищує ризик раку легенів. Відмова від куріння може знизити ризик захворювання на рак легенів: через 10 років після припинення куріння ризик розвитку раку легенів скорочується приблизно в половину в порівнянні з ризиком для курця.

Здоров’я легень не забезпечується виключно відсутністю захворювань, і тютюновий дим має серйозні наслідки для здоров’я легенів курців і некурящих людей в усьому світі.

Для досягнення Цілі сталого розвитку, що передбачає скорочення передчасної смертності від не інфекційних захворювань на одну третину до 2030 р боротьба проти тютюну повинна стати пріоритетом для урядів і населення в усьому світі. На сьогоднішній день виконання цього завдання в строк знаходиться під питанням.

Кинути палити нелегко, але можливо. Відомо, що нікотин викликає сильну залежність, але всі ми знаємо людей, які спробували кинути палити і більше не повертаються до шкідливої звички.

Подолати тютюнову залежність значно важче, ніж не допустити. Проте кинути курити може кожен незалежно від віку, стану здоров’я та стажу куріння. Це може зайняти деякий час, потребувати зусиль і навіть багатьох спроб, але кинути курити – одне з кращих рішень у житті людини!

Орфанні хвороби —

З ініціативи ВООЗ у 2008 році в світі почали відзначати день орфанних захворювань, тобто надзвичайно рідкісних захворювань. У 2020 році  цей день припадає на 29 лютого, один раз на чотири роки. Це дуже важлива дата для людей, які страждають від «орфанних хвороб». Назва походить від англійського слова «orphan», що в перекладі означає «сирота». Саме цим терміном у медицині називають небезпечні для життя недуги, які зустрічаються рідше одного випадку на 2000 осіб. США стала першою країною, в який був прийнятий пакет законів на тему орфанних захворювань. Це сталося ще в далекому 1983 році. Знадобилося понад 30 років, щоб подібне законодавство з’явилося в Україні. На сьогодні у нашій країні зараз в перелік внесено 294 діагнози

80% цих захворювань генетично зумовлені. Вони не лише мають тяжкий і хронічний перебіг, але й супроводжуються зниженням якості та скороченням тривалості життя пацієнтів. Такі люди зазвичай потребують дороговартісного, безперервного та пожиттєвого лікування. Від деяких орфанних захворювань до цих пір не існує ліків.

Чому ж виникають орфанні хвороби? Які рідкісні захворювання зафіксовано в Україні? Близько 80% орфанних хвороб виникає на генетичному рівні. Решта розвивається через онкологічні та онкогематологічні хвороби, інфекції, автоімунні захворювання. Європейський альянс організацій хворих на рідкісні захворювання EURORDIS наводить таку сумну статистику: дві третини рідкісних хвороб проявляються уже в дитинстві. При цьому 30% хворих дітей доживають усього до 5 років, інші в більшості випадків отримують вади розвитку на все подальше життя. Клінічний перебіг орфанних хвороб хронічний, лікувати їх дуже складно. Повністю побороти такі захворювання практично неможливо, тому терапія спрямована на зменшення симптомів та адаптацію людини до повсякденного життя.

В Україні 75% орфанних захворювань вражають дітей, 30% хворих на орфанні захворювання помирають у віці до 5 років.

Щоб виявити ризики розвитку орфанних хвороб з перших днів життя, в Україні новонародженим проводять скринінг. Кров для аналізу береться з п’ятки малюка. Його результати діагностують такі хвороби, як муковісцидоз, фенілкетонурія, гіпотиреоз та адреногенітальний синдром. Така рання діагностика дозволяє терміново розпочати лікування у разі необхідності, що значно підвищує шанси хворого на більш-менш нормальне подальше життя. Проте, якщо у нас в державі проводять скринінг на виявлення усього 2(4)х хворіб, то в США є можливість діагностувати аж 68 захворювань, а у Європі при народженні дитині роблять тест на 22 генетичні патології.

Захворювання цієї групи не обійшли стороною і Буковину. Пройшло десять років, перш ніж у однієї із пацієнток у 2018 на підставі холтерівського енцефалоспостереження фахівцями педіатрично-неврологічного відділення міської дитячої лікарні  виявили рідкісне (орфанне) захворювання: так звану хворобу накопичення. Внаслідок генетичного порушення в її організмі поступово накопичуються шкідливі речовини, що врешті проявляється судомним синдромом, подібним до нападу епілепсії. 

У 2017 році у регіональній пресі описували випадок рідкісного генетичного захворювання – цистиноз. При цій недузі нирки відмовляють,що призводить до інтоксикації організму. В Україні 4 діток з таким діагнозом. Двоє – в одній сім’ї, яка проживає на  Путильщини.

Лікування орфанних хвороб коштує дуже дорого, а препарати потрібно приймати впродовж усього життя. Тому без допомоги держави пацієнту не обійтися. З кожним роком вчені знаходять все нові орфанні захворювання, а препарати для їх лікування з’являються – в кращому випадку – по 5-6 найменувань на рік. Причина в тому, що фармкомпанії до недавнього часу з великим небажанням їх розробкою займалися: вартість виведення на ринок складного препарату непорівнянна з можливим прибутком, так як популяція хворих невелика.

Матеріал підготували:

д.мед.н., проф. Цигикало О.В.,

к.мед.н, доцент Чернікова Г.М.

Сучасна діагностика онкологічних захворювань —

Профілактика та раннє виявлення хвороб є одним з ключових завдань сучасної медицини. Питання ранньої діагностики особливо гостро стосується онкологічних патологій, так як згідно даних МОЗ, щороку в Україні близько у 140 000 пацієнтів діагностують онкологічний процес ( www.moz.gov.ua ). Згідно даних 2019-го року, майже 1 млн українців знаходиться на обліку в онкологічних установах та проходять лікування чи знаходяться у стані ремісії.

Рання діагностика онкологічних патологій дає можливість виявити хворобу на початкових стадіях, тобто у період, коли терапія буде найефективнішою. В першу чергу це стосується профілактичних оглядів та систематичного контролю здоров’я за допомогою сімейного лікаря. Такі аналізи щодо онкоскринінгу, до прикладу, включають обстеження для виявлення раку молочної залози, колоректального раку та раку передміхурової залози.

Правильне встановлення діагнозу при виявленні онкологічного процесу дає можливість застосувати специфічне (таргетне) лікування, яке спрямоване на конкретні особливості виявленої пухлини. Із цією метою на сьогоднішній день у всьому світі золотим стандартом вважається імуногістохімічний (ІГХ) аналіз – аналітичний метод визначення антигенів у клітинах на основі реакції антиген-антитіло. Саме цей метод є вирішальним для підбору лікування, встановлення кінцевого онкологічного діагнозу та прогнозуванні ефективності терапії.

Наприклад, для ефективного лікування раку молочної залози необхідно визначити експресію естрогенових та прогестеронових рецепторів, що неможливо за допомогою рутинного патогістологічного забарвлення. Застосування ІГХ дає змогу оцінити експресію цих рецепторів та встановити кінцевий діагноз, а окрім того провести диференційну діагностику із іншими видами пухлин. В результаті ІГХ дослідження пацієнт отримує повну інформацію щодо пухлини, а лікуючий лікар маю змогу призначити специфічне лікування, до якого буде чутлива виявлена пухлина.

Ще одним яскравим прикладом необхідності ІГХ є діагностика лімфом, які на рутинних гістологічних забарвлених препаратах важко диференціюються між собою, а встановлення чіткого діагнозу (навіть приналежність до Т- чи В-клітинних лімфом) без ІГХ неможлива. За допомогою набору специфічних антитіл та їхньої взаємодії із рецепторами на пухлинних клітинах ми маємо змогу візуалізувати та розрізняти клітинний склад лімфом та відповідно до типу пухлин підбирати таргетну хіміотерапію. Отже, схема хіміотерапії буде цілком відповідати типам клітин, з яких утворилась лімфома і в результаті ефект буде значно вищий, ніж від стандартної схеми лікування завдяки діагностуванню ІГХ методом.

Матеріал підготували:

д.мед.н., проф. Цигикало О.В.

ас. Попова І.С.

Оновлені розклади занять 2020 / Updated schedule of lessons 2020 —

Ви можете завантажити файли розкладів за посиланням “Розклад практичних занять” та “Календарний план лекцій” або на сторінці Розклади занять.

The schedules of practical classes and lectures updated. You can download files under the “Schedule of Practical Classes” and “Schedule of Lectures” links or on the “Schedules” page.

Перескладання Підсумкового Модульного контролю 1 МФ 1,2

ОГОЛОШЕННЯ!

Перескладання першої частини (тестові завдання) Підсумкового модульного контролю І для студентів 1 та 2 медичного факультетів: 

Дата Група Пара
10.05 1, 2, 3 , 4, 5 І пара
10.05 9,10, 11, 12, 13 ІІ пара
10.05 6 ІІІ пара
13.05 14 ІІІ пара
14.05 15,16,17,18 ІІ пара
14.05 7, 8 ІY пара

Оновлено графік відпрацювань занять / Updated Schedule of reworks and consultations —

ГРАФІК ВІДРОБІТОК ТА КОНСУЛЬТАЦІЙ

для студентів медичних та стоматологічного факультетів
на весняний семестр 2018-2019 навчального року

SCHEDULE OF REWORKS AND CONSULTATIONS

of lectures and practical classes, which were missed
by foreign students in II semester of the 2018-2019 academic year

Retake-schedule

Оновлені розклади занять / Updated schedules of lessons —

Оновлено розклад практичних занять та календарний план лекцій.
Ви можете завантажити файли розкладів за посиланням “Розклад практичних занять” та “Календарний план лекцій” або на сторінці Розклади занять.

The schedule of practical classes and the schedule of lectures updated.

You can download files under the “Study Schedule” and “Schedule of Lectures” links or on the “Schedules” page.